- Главная
- Саркоидоз легких что это за болезнь: симптомы, лечение и прогноз
Саркоидоз легких что это за болезнь: симптомы, лечение и прогноз
Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, то есть нарушается функция иммунной системы и она начинает повреждать собственные ткани, воспринимая их как чужеродные. Его еще называют системным, поскольку поражается сразу несколько органов или целая система организма или даже он весь. В легочной ткани обнаруживается в 90% случаев. Достаточно часто встречается саркоидоз кожи (48%), глаз (27%), печени (12%) и селезенки (10%). В редких случаях диагностируется саркоидоз нервной системы, слюнных желез, костей и суставов, сердца, почек и других органов.
Общие сведения
Саркоидоз легких характеризуется образованием в легких, бронхах, трахее и прилегающих внутригрудных лимфатических узлах (ВГЛУ) плотных узелков – гранулем, которые содержат большое число лимфоцитов. Эти новообразования постепенно разрастаются, сливаются, замещая собой здоровую ткань. Потом они рассасываются, но в очагах поражения остается рубцовая ткань, которая не может выполнять свою функцию – обеспечивать газообмен. Нарушается работа легких, в кровь поступает меньше кислорода, необходимого для питания всех органов, как следствие, нарушается работа всего организма.
Это заболевание не является заразным и никакой опасности для окружающих не представляет. По статистике чаще наблюдается у молодых людей и людей среднего возраста (20-40 лет), причем чаще у женщин, чем у мужчин. Это редкое заболевание: в России на 100 тыс. человек от него страдает 2-7 человек. Интересно, что в большей степени риск заболеть у жителей северных широт (на 100 тыс. человек – 50-60 заболевших). Есть у болезни и расовые особенности: у темнокожих людей наблюдается чаще, чем у людей со светлой кожей в 3-5 раз.
Переродиться в рак заболевание не может, поскольку гранулемы – доброкачественные новообразования изначально. Тем не менее, оно опасно – развивается дыхательная недостаточность, кислород недополучают все органы, что приводит к ухудшению работы организма в целом.
Патогенез
В организме больного с саркоидозом происходит иммунная перестройка. В легочной ткани скапливается большое количество Т-лимфоцитов, макрофагов, моноцитов. При этом Т-хелперы подавляются. Поражение начинается с альвеол, следом образуются гранулемы, которые в дальнейшем рассасываются либо развивается фиброз (замещение соединительной тканью). В результате развития фиброза часть здоровой легочной ткани замещается соединительной, неспособной участвовать в дыхании. С прогрессированием фиброза все большая часть легких не функционирует, человеку становится трудно дышать. Из-за недостатка кислорода возрастает нагрузка на внутренние органы, появляется одышка, избавиться от которой практически нельзя.
Классификация
Локализация гранулем, их количество, степень поражения легких может значительно разниться. Классифицируется заболевание по локализации и особенностям его течения. По локализации саркоидоз может быть:
- внутригрудных лимфатических узлов;
- легких;
- легких с саркоидозом ВГЛУ;
- дыхательной системы с поражением других органов.
По особенностям течения различают:
- с хроническим течением;
- с острым началом;
- рецидив;
- плохо поддающийся лечению (рефрактерный).
Также выделяют несколько фаз течения болезни:
- активная – нарастание симптомов;
- стабилизация – замедление или остановка развития патологи;
- обратное развитие – гранулемы рассасываются.
На основании рентгенологического исследования выделяют IV стадии:
- I – ВГЛУ увеличены, легочная ткань без изменений;
- II – увеличены лимфоузлы, гранулемы в легочной ткани;
- III – легочная ткань изменена без увеличения лимфоузлов;
- IV – фиброз (замещение легочной ткани рубцовой).
Причины
Точные причины возникновения болезни не установлены до сих пор. Ученые рассматривают несколько версий. По одной предполагается наследственная предрасположенность, по другой – инфекционное заражение. Причем нет единого мнения, какие патогенные микроорганизмы могут быть возбудителями. Есть мнение, что спровоцировать болезнь может воздействие раздражителей на легочную ткань – химикатов или обильной пыли на вредном производстве.
Вместо причины специалисты выделяют факторы, под влиянием которых может развиться саркоидоз легких:
- генетическая предрасположенность, связанная с географическими и расовыми различиями;
- инфекции (микобактерии, спирохеты, хламидии и другие);
- интоксикация химическими реагентами по роду своей деятельности. В группе риска работники химических предприятий и сельского хозяйства, металлурги, шахтеры, электрогазосварщики, пожарные. Есть данные, что он может развиться из-за вдыхания порошка тонера, так что в группе риска и заправщики картриджей. Вероятность заболеть есть и у заядлых курильщиков, поскольку их легкие ослаблены.
Симптомы
Во многих случаях до определенного момента заболевание проходит бессимптомно, выявить его можно только при рентгенологическом исследовании. Для своевременной диагностики рекомендуют рентген грудной клетки, который покажет увеличение ВГЛУ и гранулемы.
Симптомы могут развиваться длительный период времени. Изначально возможен вялотекущий кашель, повышенная утомляемость, температура до 37,5 градусов. Причем внезапно появившись, симптомы могут также внезапно и исчезнуть. С прогрессированием болезни усиливается кашель, появляется одышка, нарастает слабость. Сначала одышка и слабость возникают при интенсивных нагрузках, но постепенно становятся вашим постоянным спутником. Может подняться температура, усилиться потоотделение, возникнуть болевые ощущения в области груди.
Не проходящий кашель, периодические несильные грудные боли, одышка, слабость, потеря аппетита – это признаки, которые должны стать сигналом для обращения к врачу. Лечением занимается врач-пульмонолог, но первый визит может быть и к участковому терапевту, а он направит вас к нужному врачу.
Анализы и диагностика
При подозрении на саркоидоз легких врач проводит комплексное обследование пациента, которое устанавливает соответствие клинических и рентгенологических исследований и исключает заболевания, сходные по симптомам, в первую очередь, туберкулез (гранулемы при обоих заболеваниях похожи).
Врач выслушивает жалобы пациента, выявляет факторы, которые могли его спровоцировать, прослушивает и простукивает грудную клетку, чтобы выявить хрипы, прощупывает периферические лимфоузлы (шейные, над ключицей и под ней).
Для постановки окончательного диагноза назначают:
- общий анализ мочи;
- общий анализ крови (количество лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов – СОЭ);
- рентген (прямая и боковая проекция);
- компьютерную томографию. Считается одним из основных методов диагностики саркоидоза;
- спирометрию (исследование функции дыхания);
- пробу на туберкулез. Проводится обязательно, поскольку и симптоматика и рентгенография при саркоидозе схожи с туберкулезом легких;
- бронхоскопию с биопсией (забор фрагмента легочной ткани для анализа). Анализ материала, полученного при биопсии, позволяет гарантированно дифференцировать саркоидоз от других легочных патологий, в том числе туберкулеза, рака и других.
В некоторых случаях врач может назначить электрокардиографию для оценки работы сердца, осмотр у офтальмолога.
Комплекс диагностических мероприятий позволяет установить заболевание и определить его стадию.
Лечение
У 30% заболевших саркоидоз проходит сам по себе, не требуя вмешательства. Но ждать, пока все само пройдет нельзя. Проблема в том, что другие 30% заболевших сталкиваются с серьезными осложнениями, в частности с дыхательной недостаточностью. Так что тянуть с обращением к врачу не стоит, ведь неизвестно в какой процент попадете именно вы, а промедление – реальная угроза жизни.
При течении болезни без осложнений – тактика лечения выжидательная: врач наблюдает за пациентом, определяя периодичность осмотров, назначая рентген грудной клетки или КТ, анализ крови, обследование других органов, которых может коснуться болезнь. Лечение назначается, когда становится понятно, что организм сам не справится и состояние пациента стремительно ухудшается: усиливается одышка, увеличивается объем поражения легких, снижается уровень кислорода в крови (низкая сатурация), нарушается работа сердца.
Цель медикаментозной терапии – снизить активность воспалительного процесса, предупредить прогрессирование болезни и развитие фиброза. Основное лечение – длительный курс глюкокортикоидов – гормональных противовоспалительных препаратов – аналогов стероидных гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Как правило, назначают преднизолон или метпреднизолон (противовоспалительная активность более выражена). Начинается терапия с ударной дозы, постепенно дозировку снижают. В период лечения гормонами рекомендуют белковую диету с пониженным содержанием соли.
Помимо стероидных гормонов назначаются:
- иммунодепрессанты;
- антиоксиданты;
- витамины.
По завершении лечебного курса врач прописывает схему отмены гормонов. Ее нужно строго придерживаться, потому что в один день отказаться от них нельзя. Это может спровоцировать надпочечниковую недостаточность или рецидив болезни.
При благоприятном течении болезни пациенты в течение 2-х лет состоят на диспансерном учете, при неблагоприятном 3-5 лет. После излечения снимаются с диспансерного учета.
Заключение
Специфические профилактические меры саркоидоза легких не разработаны, поскольку причина заболевания с точностью не выявлена. Рекомендуют соблюдать меры общей профилактики:
- отказаться от курения;
- укреплять общий иммунитет;
- сократить воздействие вредных веществ на производстве;
- своевременно выявлять и лечить заболевания дыхательной системы.
Будьте здоровы.